Российские врачи добились прорыва в лечении первичных иммунодефицитов

Еще по теме

• В Европе бушует эпидемия гриппа, умерли десятки людей 0 05.Янв
• Компьютерная томография органов малого таза 0 29.Мар
• Ученые выяснили, какое ночное состояние предупреждает о раке
• Черный и белый хлеб влияют на здоровье одинаково 0 20.Июн
• Как обойтись без лекарств при растройстве кишечника
• Чернослив защищает от остеопороза 0 20.Окт
• Ученые рассказали, что замороженные фрукты и овощи полезнее свежих
• Рацион питания определяет возраст начала менопаузы
• Названы сроки тотального ожирения человечества
• Учёные готовы совершить революцию в лечении ВИЧ 0 05.Сен

1 марта отмечался Всемирный день иммунитета. И хотя это слово, вроде бы, всем понятно, многие любят даже порассуждать об иммунодефиците, но на самом деле вокруг этой темы много надуманного.

Прежде всего нужно понимать, что существуют первичные и вторичные иммунодефициты. Первичные – это генетически обусловленные заболевания, которые относятся к орфанным, то есть очень редким. Наиболее распространенными являются нарушения в гуморальном звене иммунитета – системе защиты от различных инфекций. Прежде таких пациентов было совсем немного из-за недостаточной диагностики на уровне первичного звена. В последние годы и наш институт, и Российская ассоциация аллергологов и клинических иммунологов, и НМИЦ детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева и педиатрическое сообщество провели большую работу по обучению врачей первичного звена – педиатров, терапевтов и др. – основным признакам первичных иммунодефицитов. Разработаны клинические рекомендации, которые дают хороший ключ к диагностике и адекватной терапии. Уже второй год активно работает Общероссийский регистр первичных иммунодефицитов, куда врачи из всех регионов могут направлять данные своих пациентов, и при необходимости они госпитализируются в федеральные центры.

С нами тесно работает "Благотворительный фонд "Подсолнух", много инициатив вносит организация "Общество пациентов с первичным иммунодефицитом (ОППИД)".

Все это значительно повысило выявляемость таких пациентов в первичном звене системы здравоохранения. И при хорошей заместительной терапии внутривенными иммуноглобулинами они долго сохраняют свое хорошее состояние, значительно реже болеют, длительность жизни у них приравнивается к общепопуляционной. По сути, за последние 10-15 лет выросло первое поколение детей с первичными иммунодефицитами, которые перешли в когорту взрослых.

Поскольку с детства они часто и подолгу болеют, многие находятся на домашнем обучении, мотивированы, поэтому получают хорошее образование, профессию и абсолютно социализированы, работают в самых различных сферах. То есть возвращают государству все, что было затрачено на их лечение. Несомненно, это большой прорыв, наша работа принесла реальные результаты. Притом она не потребовала каких-то серьезных материальных вложений, а просто хорошей просветительской деятельности и обучения врачей.

За последние 10-15 лет выросло первое поколение детей с первичными иммунодефицитами, которые перешли в когорту взрослых

Но остается другая проблема. Как правило, дети с этим диагнозом часто являются инвалидами с детства, и поэтому заместительная терапия внутривенными иммуноглобулинами большой когорте детишек доступна. Но когда они становятся взрослыми и при хорошей заместительной терапии уже не имеют признаков инвалидности, их этого бесплатного, но жизненно необходимого лечения лишают. Дело в том, что обеспечение этими препаратами отнесено на региональный уровень. В некоторых регионах эта система поставлена, есть свои локальные регистры. А в других недостает средств и возникают проблемы с необходимыми препаратами. Курс лечения составляет в месяц от 80 до 130 тысяч рублей – для многих семей эта сумма весьма значительная. Иногда нам помогают фармфирмы, благотворительные фонды. Но нередко больные вынуждены ходить по судам, чтобы получить жизненно необходимые лекарства, без которых они снова быстро станут инвалидами.

Наша позиция однозначна: обеспечение этих пациентов нужно переводить на федеральный уровень. Потому что когда есть заместительная терапия, человек живет нормальной жизнью.

Нет адекватной терапии – тяжело протекает самая банальная инфекция, и это часто приводит к дестабилизации больных, к тяжелым осложнениям, а иногда, к сожалению, даже к трагическому исходу.

Вторая группа первичных иммунодефицитов – тяжелая комбинированная иммунная недостаточность. И единственным методом, который спасает этих детей, является пересадка костного мозга. Здесь свои проблемы: если такой ребенок долго не получает адекватной терапии, то к моменту проведения пересадки он уже имеет очень много осложнений, которые являются противопоказанием для операции. А взрослым у нас в стране пересадка костного мозга пока не проводится. И эту проблему тоже нужно решать.

Отсутствие адекватной терапиичасто приводит к дестабилизации больных, к тяжелым осложнениям

Возникают вопросы и при закупках иммуноглобулинов. Отечественные препараты только внутривенные. Но есть импортные, которые вводятся подкожно, улучшают качество жизни и экономят ресурсы медицинской организации, так как могут быть введены пациентом самостоятельно. Существуют и 10-процентные импортные внутривенные иммуноглобулины, которые позволяют уменьшить количество вводимой жидкости, дают быстрое насыщение и сокращают время введения, что важно для детей и пациентов с сопутствующими патологиями. Но в заявках на торги пишут только "внутривенный иммуноглобулин", хотя некоторым пациентам требуются высокие дозы, и в этом плане импортные 10-процентные являются более эффективными. Мы, врачи, все эти проблемы хорошо знаем.

В обществе же гораздо чаще обсуждается "снижение иммунитета", то есть проблема вторичных иммунодефицитов. Многие считают, что эта ситуация возникает у детей, часто болеющих острыми респираторными инфекциями, бронхитами, отитами и т.д. Как специалист, могу ответственно сказать: дети должны болеть простудными заболеваниями. Если они благополучно выздоравливают, то никакого отношения к понятию "иммунодефицит" это не имеет.

Вторичные иммунодефициты могут возникать под воздействием различных факторов – иммуносупрессивных лекарств, тяжелых инфекционных процессов, радиации, плохого питания, особенно дефицита белков. Но часто за этим скрываются астено-депрессивные состояния, нарушения каких-то ментальных процессов. Таких пациентов немного, и прогностически они гораздо более благоприятны, чем больные с первичными иммунодефицитами. Подчас достаточно лечения инфекции или устранения болезнетворного фактора.

Но у нас в практическом здравоохранении налицо гипердиагностика этих состояний. Иммунологи, клинические иммунологи, аллергологи гораздо реже ставят такой диагноз, нежели врачи других специальностей. Существуют явные признаки, когда должны возникнуть подозрения о первичном иммунодефиците. Клинического иммунолога интересует не то, сколько раз в год болеет ребенок, а как именно он болеет. Это могут быть две тяжелых пневмонии подряд, гнойные отиты, тяжелые пансинуситы, когда не помогает обычная терапия, ребенок не полностью выздоравливает, у него долго сохраняется температура. Это, конечно, требует обследования.

Если часто болеющие дети благополучно выздоравливают, то никакого отношения к понятию "иммунодефицит" это не имеет

А если ребенок 5-6 раз в год болеет простудным заболеванием с высокой температурой, но выздоравливает, и потом тяжелых осложнений нет, если его состояние не требует серьезной терапии или госпитализации – это нормальное созревание иммунной системы, нормальный иммунный ответ. Ведь у нас многие дети до школы получают только домашнее воспитание. А когда идут в школу, начинают часто болеть. Это связано с тем, что у них "необученная" иммунная система, не готовая даже к обычным вирусным инфекциям.

К сожалению, сейчас педиатры довольно часто перестраховываются, назначают антибактериальные и различные иммунотропные препараты на фоне даже банальных простуд. И меня порой спрашивают, что бы такое ему дать, чтобы ребенок за два дня поправился и пошел в садик. Я всегда говорю: есть законы биологии: при любой вирусной инфекции требуется 5-7 дней домашнего ухода, обильное питье, хорошее питание. И торпедировать выздоровление – значит навредить ребенку.

Когда слышу рекламу, которая предлагает нам "укрепить" или "усилить" иммунитет, я всегда думаю: почему никому не придет в голову укреплять нервную или сердечно-сосудистую систему, но все хотят укреплять иммунную? Эта система – самая сложная и самая умная. Она адекватно реагирует на различные внешние раздражители, на вирусы, переохлаждения, ее не нужно специально чем-то подхлестывать. Другое дело, что мы часто видим нарушение элементарных житейских правил: ребенок должен гулять, ребенка не нужно кутать, ему требуется полноценное питание и здоровый образ жизни. И этого бывает достаточно, чтобы иммунная система функционировала адекватно.

Общество Здоровье
Источник